淋巴瘤双打击

　　项目意义

　　在临床上，淋巴瘤双打击/三打击(DHL/THL )具有高度侵袭性、病程进展快、预后极差等特点，由于DHL /THL的诊断对预后的判断以及潜在治疗手段有显著的影响，因此，尽早确认DHL/ THL病人尤为重要。

　　检测对象

　　任何患有侵袭性非霍奇金氏淋巴瘤的患者均应该通过荧光原位杂交技术评估MYC及BCL2/6基因的表达，医生可据此给出最优的治疗方案。

　　技术平台

　　FISH检测被认为是诊断DHL的金标准，NCCN指南( 2016年第1版)中明确了诊断双打击或三打击淋巴瘤的技术是染色体和FISH技术;本项目采用荧光原位杂交(FISH) 技术平台，该试剂采用非重复序列探针快速杂交技术，检测时间短，荧光信号清晰明亮，抗猝灭效果强，效果优于目前常用的普通FISH探针。

　　项目列表

　　弥漫大B细胞淋巴瘤(DL BCL)采用美罗华联合环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、强的松(R-CHOP )方案治疗治愈率可达50-70%。但是少部分DLBCL或间于DLBCL和博基特淋巴瘤之间的淋巴瘤为双打击(doublehit)或三打击(triplehit)型，用R-CHOP疗效不好。

　　双打击型是指淋巴瘤细胞具有C-MYC基因扩增或易位，同时伴BCL- 2基因扩增或易位和或BCL6基因扩增或易位其中两种基因异常;

　　三打击型是指淋巴瘤细胞同时具有C- MYC基因、BCL- 2基因及BCL 6基因三种异常。

　　项目意义

　　弥漫性大B细胞淋巴瘤( DLBCL )是最多发的淋巴恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种亚型。

　　NCCN定义:除BCL2和/或BCL6外还有MYC重排(按照FISH或标准细胞遗传学检测)的DLBCL或HGB-NOS (介于DLBCL和BL之间)被称为“双重打击”淋巴瘤(如果所有这三种均重排，则称为“三重打击”淋巴瘤)。

　　双打击淋巴瘤(doublehitlymphoma，DHL)是一类高侵袭性B细胞淋巴瘤，其细胞遗传学特征为伴有MYC (癌基因)和BCL2基因( 原癌基因)重排，或者MYC和BCL6基因重排;

　　三打击淋巴瘤( triple hit lymphoma，THL )同时具有MYC、BCL2和BCL6基因重排。其中THL是DHL的一种形式。

　　目前常用的DLBCL强化治疗方案有以下三种:剂量调整的R- EPOCH方案; R-hyperCVAD方案和R-CODOX-M/IVAC方案，上述方案中，剂量调整的R- EPOCH方案更为合适，临床研究结果表明使用了剂量调整的R- EPOCH方案后，MYC阳性及双重打击淋巴瘤患者的无进展生存率分别为79%和87%。